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Obter tratamento para pacientes com hemoglobinopatias

Atualizado em 25/06/2018 às 14:36

O que é

Tratamento de pacientes com diagnóstico de hemoglobinopatias (doença falciforme, tais como: anemia falciforme Hb SS, Hemoglobinopatia SC (Hb SC) e talassemias) que podem buscar tratamento na Fundação Hemominas. O termo hemoglobinopatia refere-se a um grupo de doenças em que ocorre alteração na produção da hemoglobina. As hemoglobinopatias mais frequentes são representadas pela Doença Falciforme e, a seguir, a Talassemia. As outras hemoglobinopatias mais raras são representadas pelas HbC, HbE e HbD.  O indivíduo com traço falciforme (HbAS) não é doente e não necessita de tratamento na Fundação Hemominas. Desde março de 1998, quando o Programa de Triagem Neonatal da Secretaria de Estado de Saúde de Minas Gerais (SES-MG) começou a ser desenvolvido pelo Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (Nupad/UFMG), teve início a triagem de portadores de Doença Falciforme (“teste do pezinho). Dessa forma, crianças são encaminhadas à Fundação Hemominas para tratamento nas 12 unidades habilitadas da rede.

1-A doença falciforme é umas das alterações genéticas mais frequentes no Brasil e constitui-se em um grupo de doenças genéticas caracterizadas pela predominância da hemoglobina S (HbS) nas hemácias: anemia falciforme (HbSS), HbSC, S-talassemias e outras mais raras, como as Hb SD e Hb SE. Segundo os dados do programa de triagem neonatal em Minas Gerais (PTN-MG) a incidência da doença falciforme em Minas Gerais é de 1:1.400 recém-nascidos. A incidência do traço falciforme é de um caso para cada 30 nascimentos. A gravidade clínica da doença falciforme é variável, mas a maioria apresenta as formas crônica e grave da doença, exacerbada pelas chamadas “crises”. A morbidade e a mortalidade são o resultado de infecções, anemia hemolítica e de microinfartos decorrentes de uma vaso-oclusão microvascular difusa. Os sintomas modificam-se de acordo com a idade do paciente e, sobretudo, segundo os cuidados que se têm para preveni-los. As principais manifestações e complicações da doença falciforme são: anemia crônica e icterícia, crises álgicas (crises de dor), infecções, sequestro esplênico agudo, principalmente em crianças com HbSS, acidente vascular isquêmico nas crianças e adolescentes, úlcera de perna.

2- As Talassemias são um grupo de doenças genéticas e hereditárias que se caracterizam pela redução ou ausência de hemoglobina – substância dos glóbulos vermelhos do sangue responsável pelo transporte de oxigênio para todo o corpo. Existem dois tipos de talassemia – alfa e beta – que podem manifestar-se nas seguintes formas: menor, intermediária e maior. A forma menor ou traço talassêmico produz um grau de anemia leve, assintomático e que pode passar totalmente despercebido. Na forma intermediária, a deficiência da síntese de hemoglobina é moderada e as consequências menos graves. Na talassemia maior ou anemia de Cooley, é a forma grave da doença, causada pela transmissão de dois genes defeituosos, um do pai e outro da mãe. Assim, na Talassemia maior, os principais sinais e sintomas apresentados, se o paciente não recebe o tratamento adequado são: anemia intensa, esplenomegalia (aumento do baço), hepatomegalia (aumento do fígado), atraso no crescimento e desenvolvimento, alterações ósseas.

3 - As outras hemoglobinopatias mais raras são representadas pelas HbC, HbE e HbD. A maioria delas causa anemia de leve a moderada intensidade. Em alguns casos, como na HbE, pode-se evoluir com anemia hemolítica mais intensa. Outro sintoma é a esplenomegalia discreta a moderada . O diagnóstico é feito por meio da eletroforese de hemoglobina e estudo familiar.

 

A Fundação Hemominas disponibiliza alguns dos medicamentos essenciais para o tratamento das hemoglobinopatias e os componentes sanguíneos adequados, quando há necessidade de transfusão. Como o atendimento é eminentemente ambulatorial, os pacientes portadores dessas doenças, quando apresentam problemas clínicos e necessitam de atenção médica de urgência, devem procurar outros serviços de urgência da rede pública. Esses pacientes também são encaminhados à rede municipal de saúde para acompanhamento clínico de rotina e para realização de exames e avaliações de especialidades, tais como neurologia, oftalmologia, otorrinolaringologia, cardiologia, cirurgia pediátrica e ginecologia. Informações complementares podem ser obtidas nas unidades de atendimento.

Quem pode utilizar este serviço?

Pessoas com diagnóstico confirmado de hemoglobinopatias. O paciente deve procurar uma das unidades de atendimento listadas abaixo, com a documentação necessária, incluindo o encaminhamento do médico que realizou o diagnóstico da doença (solicitação para que a pessoa receba o tratamento).

Órgão responsável

Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado de Minas Gerais - Hemominas

Etapas para realização deste serviço

1
Ter diagnóstico confirmado para atendimento

Paciente com diagnóstico confirmado de uma das hemoglobinopatias deve ser encaminhado por profissionais de saúde da rede pública ou privada.

Valor

Gratuito

2
Comparecer a uma unidade atendimento

O paciente comparece à secretaria do ambulatório das unidades da Hemominas que prestam esse atendimento, com a documentação necessária, incluindo o encaminhamento do médico que realizou o diagnóstico da doença (solicitação para que a pessoa receba o tratamento). Deve levar, também,  exames como eletroforese de hemoglobina e hemograma completo para avaliação do médico de plantão do ambulatório e posterior agendamento da consulta.

As informações (dados pessoais, encaminhamento do médico externo e resultados de exames)  também podem ser enviadas previamente pelo e-mail hbh.cadastropacientes@hemominas.mg.gov.br, para avaliação do médico de plantão.

Documentação

  • Carteira de Identidade
  • Certidão de Nascimento (para preenchimento do cadastro)
  • Cadastro de Pessoa Física – CPF
  • Cartão Nacional do SUS - CNS
  • Encaminhamento assinado pelo médico que solicitou a avaliação hematológica para que o paciente seja atendido.
  • Resultados de exames recentes (hemograma, eletroforese de hemoglobina ou teste do pezinho)

Canais de Prestação

Presencial

Unidades de atendimento

3
Marcar consulta no ambulatório

Após a avaliação do médico, o paciente deve marcar a consulta no ambulatório.

Canais de Prestação

Presencial

Unidades de atendimento

Quanto tempo leva?

1 - Doença Falciforme - O tratamento é permanente e o diagnóstico é confirmado pelo exame de eletroforese de hemoglobina. Esse exame é realizado na triagem neonatal (teste do pezinho), sendo gratuito no Sistema Único de Saúde. A eletroforese de hemoglobina é, também, disponibilizada para as gestantes durante o pré-natal no Sistema Público de Saúde e quando solicitado pelo médico assistente das Unidades Básicas de Saúde. A assistência às pessoas com doença falciforme, como em toda doença crônica, deve privilegiar a atenção mutiprofissional e interdisciplinar. Dessa forma, esses pacientes devem ser acompanhados pelos três níveis de atenção: primária (unidades básicas de saúde), secundária (hematologistas, cardiologistas, neurologistas, etc) e terciária (hospitais de alta complexidade, urgência e emergência etc).

A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que essas hemoglobinopatias não acarretam alteração no desenvolvimento físico ou intelectual. Para mais informações acesse o portal do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias de Minas Gerais (CEHMOB) e da Federação Brasileira de Anemia Falciforme.

 

2 – Talassemias - O diagnóstico é realizado pela história familiar e realização da eletroforese de hemoglobina. A talassemia menor não necessita de tratamento específico. A talassemia intermediária pode requerer a indicação de transfusões de sangue. Já os pacientes com a forma maior necessitam de transfusões de sangue regulares e de medicamentos para retirar o excesso de ferro (terapia com quelante de ferro) que se acumula em determinados órgãos (coração, fígado, etc). O transplante de medula óssea, também, pode constituir uma solução terapêutica em alguns casos.

3 – Outras hemoglobinopatias - As mais raras são representadas pelas HbC, HbE e HbD e a maioria dessas hemoglobinopatias causa anemia de leve a moderada intensidade. Em alguns casos, como na HbE, pode-se evoluir com anemia hemolítica mais intensa. O tratamento é permanente e constitui-se em acompanhamento clínico e hematológico. A necessidade de terapia transfusional não é o habitual e dependerá da evolução clínica do paciente.

Outras informações

Central 155 – Opção 1:  Pacientes com doença falciforme - plantão de sobreaviso 24h

Orientações com médico plantonista da Fundação: fundamental em caso de urgências, quando o médico da rede pública ou privada que está atendendo o paciente na urgência necessita discutir o caso clínico com o médico plantonista da Fundação Hemominas.

Dúvidas frequentes

Doença Falciforme

  1. Qual a abordagem e tratamento das crises álgicas (dor)?

A orientação é que os pacientes com doença falciforme, em caso de crises álgicas ou crises vaso-oclusivas, iniciem com analgésicos comuns, como dipirona ou paracetamol (se não tiverem história de alergia); em caso de dores mais fortes, codeína, e se não apresentarem melhora em 4 horas ou se as dores piorarem, procurar o Hospital de Urgência mais próximo, mantendo hidratação oral frequente.

2- O que fazer em caso de sinais de alerta da doença falciforme?

Procurar imediatamente o Hospital de Urgência referenciado, na presença de sintomas como: febre, desidratação, acentuação da palidez e/ou da icterícia (escleras amareladas), aumento súbito do tamanho do baço, distensão abdominal súbita, alterações neurológicas, tosse, (dor no tórax), dispneia (falta de ar), vômitos e inapetência. Em homens, uma complicação da doença falciforme é o priapismo. 

Em caso de gravidez, procurar o hospital de referência Maternidade Odilon Bherens e  agendar consulta de urgência no Hemocentro; em caso de intercorrências, procurar Maternidade Odilon Bherens, em Belo Horizonte. Lembrando sempre que é fundamental que o médico que está assistindo o paciente com doença falciforme entre em contato com o médico plantonista do Hemominas, através do telefone Ligue Minas  155 - opção 1 - Atenção falciforme!

3- Que outras orientação devem ser observadas?

Os pacientes precisam ter acompanhamento regular no Centro de Saúde próximo à sua residência para acompanhamento pediátrico, em caso de crianças, e clínico, no caso de adultos. Também é importante o autocuidado: hidratação oral frequente, alimentação balanceada rica em verduras, legumes, frutas, pois a nutrição é fundamental para qualquer indivíduo e, principalmente, para os pacientes com doença falciforme, que têm um metabolismo acelerado pela doença. Usar calçados  confortáveis para evitar ferimentos nos pés e pernas, pois eles têm mais tendência a ferimentos, como úlceras de perna e riscos de infecções.

 E mais: estar em dia com as vacinas básicas e específicas, pois os pacientes com doença falciforme são mais susceptíveis a infecções. Estar em dia com consultas médicas, incluindo consultas e exames laboratoriais que os médicos solicitarem; importância do controle com equipe multidisciplinar (odontologia, cardiologia, oftalmologia e outros, de acordo com as alterações que o paciente apresentar).

Talassemia

1-Com relação à talassemia, quais as medidas preventivas a serem observadas?

Manter avaliação de rotina na unidade básica de saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição, etc.); manter a avaliação regular com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento; participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.

2-Quais as principais orientações os pacientes e familiares devem ter?

Quanto mais cedo for detectada a anemia e iniciado o tratamento, maiores as chances da criança com talassemia maior chegar à vida adulta. Assim, a participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal. Para mais informações acesse o portal da Associação Brasileira de Talassêmicos (ABRASTA).

Outras hemoglobinopatias

1-Com relação às outras hemoglobinopatias, qual o tratamento recomendado?

O tratamento constitui-se em acompanhamento clínico e hematológico. A necessidade de terapia transfusional não é o habitual e dependerá da evolução clínica do paciente. O Protocolo Clínico prevê o acompanhamento regular no Centro de Hematologia e na Unidade Básica de Saúde.

    2 – Quais são as medidas preventivas a serem consideradas?

Manter avaliação de rotina na Unidade Básica de Saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição etc.); manter a avaliação regular com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento; participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.

Unidades onde o serviço é prestado